导语：外阴恶性淋巴瘤是指发生在外阴的恶性淋巴瘤，大多属于恶性淋巴瘤的全身疾病，但也可能起源于外阴。恶性淋巴瘤根据临床和病理特征分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。外阴的恶性淋巴瘤几乎都是非霍奇金淋巴瘤。

01外阴恶性淋巴瘤患者的病因

1、概述

外阴恶性淋巴瘤的病因尚不清楚。普遍认为该病与感染、免疫抑制理化因子和遗传因素有关。

2、基本病因

（1）感染的因素

在外阴恶性淋巴瘤患者中发现了EB病毒，非霍奇金淋巴瘤在感染艾滋病毒的患者中发病率较高。此外，某些细菌感染，如幽门螺杆菌（HP），可导致疾病。

（2）免疫缺陷或免疫抑制

这种疾病的发生与免疫抑制密切相关。恶性淋巴瘤常与长期使用免疫抑制药物或某些先天免疫缺陷有关。

长期接触电离辐射、苯、砷或使用农药或农药可导致疾病。长期接触电离辐射、苯、砷或使用农药或农药可导致疾病。

有遗传家族史的人患淋巴瘤的风险会增加。有遗传家族史的人患淋巴瘤的风险会增加。

02外阴恶性淋巴瘤患者的症状

1、概述

外阴恶性淋巴瘤病程从1个月到39个月不等。外阴皮肤常见肿块或皮下结节，伴有疼痛、睡眠困难，同时会有皮肤瘙痒、液体引流。也只有下肢水肿，偶尔伴有发烧和体重减轻。有些病人贫血，经常是双侧腹股沟淋巴结肿大。

可能会出现发热、钠摄入减少、体重减轻、盗汗、瘙痒等症状。可能会出现发热、钠摄入减少、体重减轻、盗汗、瘙痒等症状。

部分患者出现贫血合并双侧腹股沟淋巴结肿大。部分患者出现贫血合并双侧腹股沟淋巴结肿大。

4、并发症

外阴恶性淋巴瘤由于生长部位特殊，摩擦频繁，很容易导致肿瘤塌陷，周围组织出现感染，外阴发炎。

03外阴恶性淋巴瘤患者的检查

1、预期的检查

当病人在外阴有肿块，并伴有出血和疼痛或液体异常流出、发烧、盗汗等时，应尽快寻求医疗意见。医生会首先对病人进行妇科检查，初步了解病情，并建议病人做进一步的血液检查、肿瘤标志物检查、免疫组织化学检查、组织病理学检查，并在有需要时进行胸片检查、腹部或骨盆磁共振检查及骨髓检查。

2、医学检查

将对外阴进行目测和触诊，观察是否有肿块，判断肿块的大小、质地、活动和疼痛。医生也要着重进行妇科检查。将对外阴进行目测和触诊，观察是否有肿块，判断肿块的大小、质地、活动和疼痛。医生也要着重进行妇科检查。

3、实验室检查

（1）血液测试

检查病人是否贫血、红细胞沉降，以及血清乳酸脱氢酶是否正常，也需要通过血细胞涂片了解每个细胞的含量、比例是否正常。

检查血液中肿瘤标志物的含量。检查血液中肿瘤标志物的含量。

（3）人体免疫机能丧失病毒(HIV)测试

艾滋病毒感染者中非霍奇金淋巴瘤的发病率比非霍奇金淋巴瘤高20倍，因此应在非霍奇金淋巴瘤患者中对艾滋病毒进行常规检测。

（4）免疫组织化学检查

组织细胞中的抗原是通过抗原抗体的化学反应确定的，抗原是通过化学反应确定的。有助于进一步对疾病进行分类。

4、影像学检查

如有必要，可进行胸透、腹腔和盆腔CT/MRI检查、骨髓扫描，以确定是否发生原发性或继发性脱发，并协助准确分期。

5、病理检查

外阴恶性淋巴瘤的诊断有赖于组织病理学检查。外阴肿块切除活检的常用方法，较少采用针灸或针吸活检，因为针头或针吸活检可能太小而不能取出组织，细胞不能定性，更不能分类。

04外阴恶性淋巴瘤患者的诊断

1、诊断原则

医生将根据疾病的发病机理、症状、体格检查显示的异常体征进行初步诊断。然后根据血检、肿瘤标志物检查、免疫组织化学检查、HIV检测，确定是否存在肿瘤和高危因素。进一步的诊断是通过组织病理活检，必要时，通过CT检查来确定病情的进展。该病需要从外源性炎症性、淋巴上皮样、差异化等肿瘤中鉴别。

2、诊断依据

原发性外阴淋巴瘤的诊断必须符合以下标准：临床上，病变仅限于外阴，体格检查无法发现身体其他部位的淋巴瘤。但是，应排除恶性淋巴瘤在淋巴结或器官附近向外阴的扩散或浸润。外周血和骨髓不应含有任何异常细胞。如果继发性淋巴瘤发生在偏远地区，必须在6个月内从原发淋巴瘤取出。无淋巴瘤病史。

3、鉴别诊断

（1）炎症：它被混合淋巴细胞浸润，其他炎症细胞也可见。

（2）淋巴结上皮样癌：上皮成分，高分子量角蛋白阳性，可通过组织病理学鉴定。

（3）差异化的癌症

大细胞淋巴瘤（包括间充质大细胞淋巴瘤）与分化不良的巴氏腺癌和未分化鳞状细胞癌之间的鉴别有时比较困难，主要依靠免疫组化染色。

（4）其他肿瘤：包括黑色素瘤、默克尔细胞癌、横纹肌肉瘤等。

05外阴恶性淋巴瘤患者的治疗

1、治疗的原则

是一种敏感的放疗和化疗，主要是化疗加放疗，手术往往只用于诊断。应根据病人病情的进展和阶段选择最适当和有效的治疗方法。是一种敏感的放疗和化疗，主要是化疗加放疗，手术往往只用于诊断。应根据病人病情的进展和阶段选择最适当和有效的治疗方法。

2、外科处置

病变组织可在手术中活检以协助诊断。有些患者可以通过手术尽可能完全切除，以防止肿瘤转移，缓解患者的症状。

3、放疗和化疗

（1）辐射治疗

放射治疗是利用高能辐射束杀死癌细胞和防止疾病进展。对于低恶性灶的外阴NHL，可给予30~40戈瑞的简单放疗。

（2）化疗或化学疗法加放疗

中度和高度恶性的NHL，由于高全身复发率，通常是化疗或化疗加放疗治疗。化疗是指使用化学药物杀死肿瘤细胞或抑制其生长，扩张以防止肿瘤转移。

06六、外阴恶性淋巴瘤患者的日常治疗

1、概述

患者在日常生活中要保持良好的心态，积极配合治疗，注重自我管理。养成良好的个人卫生习惯，保持会阴的清洁，避免下肢过度运动，帮助控制疾病的发展。

2、心理护理

（1）心理特征

该病有生殖器瘙痒等表现，也有性障碍等症状，影响患者的生活质量。结果病人可能会感到焦虑、易怒和其他负面情绪。本病可发生远处转移，严重者危及病人生命，因此病人可能有恐惧心理。

（2）护理措施

家庭应加强与患者的沟通，给予患者更多的心理支持，理解、关心和引导患者，激发患者各方面的积极性，使患者积极配合治疗。病人应主动建立战胜疾病的信心。她们可以参加文艺活动，如唱歌、书法、绘画、下棋等，以分散对疾病的注意力。

3、药学服务

因为化疗药物对正常细胞也有一定的作用，特别是在正常细胞的增殖状态下，所以可能会发生各种不良反应。常见的有血小板减少、恶心、呕吐、腹泻、口腔溃疡、脱发、血尿等，不良反应时需要告知医生处理。

4、饮食

（1）饮食管理

应该清淡可口。对于食欲减退的患者，家庭可以根据患者的口味烹饪，增加患者的食欲，同时需要确保充足的营养，避免摄入刺激性食物。应该清淡可口。对于食欲减退的患者，家庭可以根据患者的口味烹饪，增加患者的食欲，同时需要确保充足的营养，避免摄入刺激性食物。

（2）食品的建议

适量补充含有优质蛋白质食物，如牛奶、鸡蛋、鸡肉、鱼肉、瘦肉、丰富的蛋白质可增强体质，促进机体恢复。宜吃富含维生素和矿物质的食物，吃新鲜蔬菜、水果，如苹果、橘子、猕猴桃、芹菜、胡萝卜等。

（3）食物禁忌

戒烟戒酒。避免使用兴奋剂，如咖啡和可乐。不要吃海鲜。禁食辣味食物，如辣椒、葱、姜、蒜等。少吃油腻、油炸食品，如肥肉、炸鸡、烧烤等。

结语：经积极有效的治疗，可减轻症状，延长患者的生命。本病属恶性，进展迅速，易侵及周围组织，严重影响病人的生命周期。由于肿块在外阴内生长，容易因摩擦而产生溃烂、引起炎症，出现出血、疼痛等症状，降低患者的生活质量，